Systemische Sklerodermie

Zu den Gründen, die zur Entstehung der Sklerodermie beitragen, gehören Stresssituationen, Überkühlung des Körpers, schwere und chronische Infektionskrankheiten, Strahlung und Chemikalien.

Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielt die Dysfunktion von Fibroblasten und anderen Zellen, die Kollagen freisetzen. Die Hauptbedeutung ist die Reaktion des Autoimmunsystems auf Kollagen. Vermutlich schaffen verschiedene Störungen des Hormonsystems, des Stoffwechsels und anderer Stoffe zusammen mit den negativen Auswirkungen äußerer Faktoren günstige Bedingungen für die Entwicklung von Pathologien im Bindegewebesystem von Haut und Gefäßen sowie von Verdauungsorganen, Leber, Lunge usw.

Symptome der Sklerodermie

Die Fokusform manifestiert sich in Form einer kleinen Anzahl gerundeter Läsionen. Im Verlauf der Entstehung der Sklerodermie durchlaufen sie drei Stadien: Erst erscheinen Flecken, dann verwandeln sie sich in Plaques, es treten Atrophien auf. Zu Beginn der Sklerodermie tritt sie schwach auf: Ein oder mehrere lila-rosa Flecken, rund oder oval, treten auf. Ferner bildet sich in der Mitte des Flecks eine Kondensation, die sich im Verlauf der Krankheit in eine dichte Plakette mit einer glatten glänzenden Oberfläche von weißer oder gelblicher Farbe verwandelt.

Arten von Sklerodermie

Die häufigsten und am häufigsten untersuchten Arten gelten als systemische und begrenzte Sklerodermie.

Systemische Sklerodermie betrifft viele menschliche Organe und Gewebe.

Es gibt eine Art von systemischer Sklerodermie, die als diffuse bezeichnet wird. Diese seltene Form kommt nur bei fünf Prozent der Patienten vor. Diese Form ist gefährlich, weil die negativen Veränderungen in den inneren Organen auftreten, so dass das Ergebnis traurig ist.

Eine begrenzte Sklerodermie betrifft normalerweise die Haut und die angrenzenden Schichten, obwohl andere Körperteile nicht darunter leiden.

Plaque-Sklerodermie ist eine Art von lokalisierter Sklerodermie. Es bilden sich einige Flecken. Sehr oft treten genau dort Flecken auf, wo die Haut geschädigt wurde. Sehr selten kommt es jedoch vor, dass diese Sklerodermie von selbst vergeht.

Lineare Sklerodermie betrifft normalerweise Babys. Die Stelle der Krankheit ist die Stirn, mit dem Krankheitsverlauf wandert sie in Richtung Haar. Bei Sklerodermie an den Beinen können trophische Geschwüre auftreten. Es kommt vor, dass in der Familie mehrere Menschen von dieser Krankheit betroffen sind. Selten ringförmige Form der Krankheit.

Die generalisierte Form der Sklerodermie betrifft große Bereiche des Körpers. Es ist sehr häufig bei Kindern, obwohl auch Erwachsene für diese Krankheit nicht versichert sind.

Die Krankheit der weißen Flecken tritt normalerweise bei Frauen auf. Kinder sind selten betroffen.

Bei subkutanem Morpheus wird die Haut dick und grob. Wenn Sie Blut zur Analyse spenden, ändert sich das Bild.

Komplikationen der Sklerodermie

Sklerodermie betrifft fast alle menschlichen Organe und Systeme. Daher gilt die Krankheit als heilbar.

Anfangs leidet die Haut natürlich an Sklerodermie. Auf dieser Basis und diagnostizieren Sie diese Krankheit. Das Standardbild ist geschwollene und gerötete Haut an Kopf und Händen. Darüber hinaus ist die Durchblutung in diesen Bereichen häufig gestört, es kommt zu Furunkeln, die Form des Nagels ändert sich und die Haare fallen aus. Die Gesichtszüge verändern sich, es treten Falten auf. Die Haut verliert ihre Qualitäten. Es kommt vor, dass die Krankheit nicht nur den Kopf und die Hände erfasst, sondern auch andere Körperteile. In diesem Fall wird die Krankheit als diffuse Sklerodermie bezeichnet. Wenn jedoch nur bestimmte Körperteile betroffen sind, handelt es sich um eine begrenzte Sklerodermie.

Es kommt vor, dass die Krankheit die Muskulatur beeinträchtigt. Dadurch werden Muskelfasern deformiert, einige Fragmente sterben ab, das Volumen des Muskelgewebes wird kleiner und die Bänder werden im Gegensatz dazu größer.

Wenn die Krankheit das menschliche Skelett kompliziert, sind die Finger an allen Gliedmaßen deformiert. Dies ist auch eines der Zeichen der Sklerodermie.

Etwa 50% der Patienten mit Sklerodermie leiden auch an den Organen des Verdauungstrakts. Wenn eine Ultraschalluntersuchung dieser Organe durchgeführt wird und deren Veränderungen festgestellt werden, ist dies auch ein Zeichen für Sklerodermie.

Darüber hinaus leiden fast zwei Drittel der Patienten an Problemen mit der Arbeit von Herz und Lunge.

Fachredakteur: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. Hausarzt

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. I. M. Sechenov, Fachgebiet - "Medizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".

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Allgemeine Informationen

Systemische Sklerodermie - Kollagenose mit polysyndromen Manifestationen, die auf fortschreitender Fibrosklerose der Haut, des Bewegungsapparates, der viszeralen Organe und der Blutgefäße beruht. Unter den Bindegewebserkrankungen nimmt es nach dem systemischen Lupus erythematodes den zweiten Platz ein Die Pathologie wurde im 17. Jahrhundert ausführlich beschrieben, der allgemein anerkannte Begriff „Sklerodermie“ wurde jedoch erst Mitte des 19. Jahrhunderts eingeführt, und in den 40er und 50er Jahren begann eine detaillierte Untersuchung der Krankheit im Rahmen der Rheumatologie. des letzten Jahrhunderts. Die Prävalenz der systemischen Sklerodermie reicht von 6 bis 20 Fällen pro 1 Million Menschen. Die weibliche Bevölkerung erkrankt 3- bis 6-mal häufiger als die männliche, wobei der Hauptanteil der Patienten im Alter zwischen 30 und 60 Jahren liegt. Die systemische Sklerodermie verläuft langsam fortschreitend, was schließlich zu einer Behinderung führt.

Es gibt keine genauen Vorstellungen über die Ursachen der systemischen Sklerodermie. Akkumulierte Beobachtungen erlauben es nur, einzelne ätiologische Hypothesen auszudrücken. Der familiengeschichtliche Sachverhalt der systemischen Sklerodermie sowie das Vorliegen anderer Sklerodermie-Erkrankungen, Kollagenosen (SLE, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom), Mikroangiopathien, Kardiopathien und Nephropathien unbekannten Ursprungs sprechen für einen genetischen Determinismus. Eine Assoziation von Sklerodermie mit bestimmten Antigenen und Allelen des HLA-Systems, die die Immunantwort bestimmt, was auch auf das Vorhandensein einer genetischen Spur bei der Entstehung der Pathologie hinweist.

Neben der Erbtheorie wird die Rolle der Infektion, vor allem des Cytomegalievirus, ausführlich diskutiert. Einige Patienten assoziieren das Debüt der Krankheit mit einer verschobenen Grippe oder Halsschmerzen durch Streptokokken. Eine Reihe von Beobachtungen deuten auf die auslösende Rolle chemischer Arbeitsstoffe hin: Quarz- und Kohlenstaub, Lösungsmittel, Arzneimittel (insbesondere Bleomycin und andere Zytostatika). Die Einbeziehung von Vibrationen, Stress, Abkühlung und Erfrierungen sowie von Verletzungen bei der Einleitung immunopathologischer Veränderungen der systemischen Sklerodermie wurde nachgewiesen. Der Hintergrund für die Entwicklung von systemischer Sklerose kann als hormonelle Anpassung aufgrund von Pubertät, Geburt, Schwangerschaftsabbruch und Wechseljahren dienen. Bei einigen Patienten gehen Operationen (Zahnextraktion, Tonsillektomie usw.) und Impfungen dem Ausbruch der Krankheit voraus. Auf der Grundlage der verfügbaren Daten können wir daher den Schluss ziehen, dass die multifaktorielle Genese der systemischen Sklerodermie die komplexe Wechselwirkung von endo- und exogenen Faktoren mit der erblichen Veranlagung kombiniert.

Die pathogenetischen Mechanismen der systemischen Sklerodermie sind in der Ätiologie besser untersucht. Die Schlüsselrolle bei ihnen spielen Störungen der zellulären und humoralen Immunität, die zu einem Anstieg der Anzahl von CD4 + - und B-Lymphozyten führen, und Überempfindlichkeitsreaktionen, die zur Bildung einer Vielzahl von Autoantikörpern führen (antinukleäre, anti-zentromere, anti-Scl-70-, antineutrophile, anti-endotheliale, cytoplasmatische Antikörper) Bindegewebe usw.) und zirkulierende Immunkomplexe. Eine solche Immunaktivierung fördert die Hyperaktivität von Fibroblasten und die Schädigung des Gefäßendothels. Die Spezifität der Krankheit wird durch generalisierte Sklerose von Organen und Geweben (Haut, osteoartikuläres und muskuläres System, Magen-Darm-Trakt, Herz, Lunge, Nieren) und die Entwicklung einer auslöschenden Mikroangiopathie bestimmt. Dieser Mechanismus ermöglicht es uns, systemische Sklerodermie Autoimmunerkrankungen zuzuschreiben.

Klassifizierung

Heute bezeichnet der Begriff "Sklerodermie" eine Gruppe von Krankheiten mit ähnlichen pathogenetischen Mechanismen, die bei lokaler oder generalisierter Fibrose des Bindegewebes auftreten. Vom Standpunkt der internationalen klinischen Klassifikation werden die folgenden Formen von Sklerodermie-Erkrankungen unterschieden: systemische Sklerodermie, fokale Sklerodermie, ödematöse Sklerodermie (Skleredema Bushke), eosinophile Fasziitis, induzierte Sklerodermie, multifokale Fibrose, Pseudosklerodermie.

Systemische Sklerodermie (diffuse oder generalisierte Sklerodermie, progressive systemische Sklerose) kann in verschiedenen klinischen Formen auftreten:

  • Prescleroderma Es hat keine dermatologischen Manifestationen und wird nur von Raynauds Phänomen begleitet.
  • Für diffuse Sklerodermie pathognomonische rasche Entwicklung, Schädigung der Haut, der Blutgefäße, des Muskel-Gelenk-Apparats und der inneren Organe im ersten Krankheitsjahr.
  • Begrenzte Form verläuft mit sich langsam entwickelnden fibrösen Veränderungen, vorherrschender Hautläsion und spätem Befall innerer Organe.
  • Mit Sklerodermie ohne Sklerodermie Es werden nur viszerale und vaskuläre Syndrome ohne typische Hautmanifestationen festgestellt.
  • Kreuzform kann durch eine Kombination von systemischer Sklerodermie mit Dermatomyositis, Polymyositis, SLE, RA, Vaskulitis manifestiert sein.

Systemische Sklerodermie kann chronisch, subakut und akut auftreten. Im langjährigen chronischen Verlauf dient das Raynaud-Syndrom als einziger Hinweis auf die Erkrankung, andere typische Läsionen entwickeln sich nach und nach und über lange Zeit. In der subakuten Variante der systemischen Sklerodermie überwiegen hautartikuläre (Sklerodermie, Polyarthritis, Polymyositis) und viszerale (kardiopulmonale) Syndrome mit geringfügigen vasomotorischen Störungen. Die akute Form der Pathologie ist durch eine schnelle (innerhalb von 12 Monaten) Entstehung von systemischer Fibrose und mikrovaskulären Erkrankungen gekennzeichnet. Es gibt drei Aktivitätsgrade der systemischen Sklerodermie: I - minimal, typisch für die chronische Variante, II - moderat, üblicherweise im subakuten Prozess, III - maximal, begleitet vom Verlauf akuter und manchmal subakuter Formen.

Symptome der systemischen Sklerodermie

Die klinische Spezifität der systemischen Sklerodermie sind polymorphe und polysyndromische Manifestationen. Die Optionen für die Entwicklung der Krankheit können von milden Formen mit einer relativ günstigen Prognose bis zu schnell fortschreitenden diffusen Läsionen mit einem frühen tödlichen Ausgang variieren. Bei der ersten systemischen Sklerodermie kommt es bereits vor dem Auftreten spezifischer Läsionen zu Gewichtsverlust, Schwäche und leichtem Fieber.

Das früheste Anzeichen der Krankheit ist das Raynaud-Syndrom, das für 99% der Patienten charakteristisch ist und mit vorübergehenden Vasospasmus-Paroxysmen auftritt. Unter dem Einfluss von Stress oder Abkühlung werden die Finger scharf blass, dann wird die Haut bläulich-lila. Gefäßkrämpfe können mit einem Gefühl von Kälte und Taubheit der Hände einhergehen. Nach der Auflösung der Vasokonstriktion beginnt das Stadium der reaktiven Hyperämie: Die Haut wird hellrosa, es gibt ein Gefühl von Schmerz und Schmerz in den Fingern. Raynauds Phänomen bei Sklerodermie kann systemischer Natur sein, dh es kann sich auf die Hautgefäße von Gesicht, Zunge, Nieren, Herz und anderen Organen ausbreiten.

Hautsyndrom bei den meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie vorhanden. In seiner Entwicklung durchläuft es drei Phasen: entzündliches Ödem, Verhärtung und Hautatrophie. Das Anfangsstadium ist gekennzeichnet durch das Auftreten einer dichten Schwellung der Haut an Händen und Füßen, begleitet von Juckreiz. Ferner entwickelt sich eine Sklerodaktylie (Verdickung der Haut der Finger), es bilden sich trophische Geschwüre, Nägel werden deformiert. Die Stirn- und Nasolabialfalten werden geglättet, wodurch das Gesicht einen maskenhaften Ausdruck erhält. Aufgrund der Atrophie der Talg- und Schweißdrüsen wird die Haut trocken und rau, ohne Haare. Häufig gefundene Teleangiektasien, Depigmentierungen oder Hyperpigmentierungen der Haut, subkutane Calcinate.

Muskel-Gelenk-Syndrom auch oft begleitet von systemischer Sklerodermie. Typische Schwellung und Steifheit der Gelenke, Arthralgie - dieser Symptomkomplex wird als sklerodermische Polyarthritis bezeichnet. Durch die Straffung der Haut kommt es zur Bildung von Flexionskontrakturen der Gelenke und zur Ausbildung einer Sehnenscheidenentzündung. Osteolyse der Nagelphalangen ist möglich, was zu einer Verkürzung der Finger führt. Die Muskelschädigung bei systemischer Sklerodermie verläuft je nach Art der Polymyositis oder der nicht entzündlichen Myopathie.

Viszerale Läsionen Kann den Verdauungstrakt (90% der Fälle), die Lunge (70%), das Herz (10%) und die Nieren (5%) betreffen. Auf Seiten des Verdauungssystems sind Dysphagie, Sodbrennen, Übelkeit und Erbrechen zu verzeichnen. Es entwickelt sich eine Refluxösophagitis, die durch die Bildung von Geschwüren und Verengungen der Speiseröhre verschlimmert wird. Vor diesem Hintergrund besteht bei Patienten mit systemischer Sklerodermie ein erhöhtes Risiko für die Bildung von Barrett-Ösophagus und Adenokarzinom. Mit der Niederlage des Dünndarmdurchfalls kommt es zu Blähungen, Gewichtsverlust unter Beteiligung des Dickdarms - Verstopfung und Darmverschluss.

Eine Schädigung der Lunge bei systemischer Sklerodermie kann in Form von Lungenfibrose und pulmonaler Hypertonie ausgedrückt werden. Beide Syndrome zeigen unproduktiven Husten, fortschreitende Atemnot und Atemversagen. Lungenschäden sind die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischer Sklerodermie und werden daher als prognostisch nachteiliger Faktor angesehen. Bei Herzbeteiligung, Herzrhythmusstörungen, Perikarditis (adhäsiv oder exsudativ), Endokarditis kann sich eine Herzinsuffizienz entwickeln.

Das Nieren-Syndrom mit systemischer Sklerodermie tritt häufig in Form einer latenten Nephropathie mit mäßiger Funktionsstörung auf. In den ersten fünf Jahren nach Ausbruch der Krankheit entwickeln jedoch einige Patienten eine gewaltige, möglicherweise tödliche Komplikation - die akute Sklerodermie der Niere, die mit Hyperreninämie, maligner arterieller Hypertonie, Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie einhergeht und das Nierenversagen rasch erhöht. Unter anderem finden sich Syndrome der systemischen Sklerodermie, Polyneuropathie, Sjögren-Syndrom, Autoimmun-Thyreoiditis, primäre biliäre Leberzirrhose usw.

Diagnose

Das American College of Rheumatology hat Kriterien entwickelt, anhand derer eine systemische Sklerodermie diagnostiziert werden kann. Unter ihnen gibt es ein großes Kriterium (proximale Sklerodermie - Verhärtung der Haut von Händen, Gesicht und Körper) und kleine (Sklerodaktylie, digitale Narben, bilaterale Pneumofibrose). Wenn zwei kleine oder ein großes Symptom festgestellt wird, kann die klinische Diagnose als bestätigt betrachtet werden. Differenzialdiagnostische Aktivitäten werden sowohl innerhalb der Gruppe der Sklerodermie-Erkrankungen als auch unter anderen systemischen Erkrankungen durchgeführt: Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis, Thromboangiitis obliterans und viele andere. andere

Allgemeine klinische Analysen sind nicht aussagekräftig und die darin festgestellten Veränderungen sind nicht spezifisch. Auf der Blutseite, bei hypochromer Anämie, Leukozytopenie oder Leukozytose wird ein moderater Anstieg der ESR beobachtet. Bei der allgemeinen Analyse von Urin, Proteinurie, Leukozyturie und Mikrohämaturie kann festgestellt werden.Biochemische Indikatoren weisen auf Anzeichen einer Entzündung hin (erhöhtes Seromucoid und Fibrinogen, CRP, RF). Am wichtigsten sind die Ergebnisse der immunologischen Untersuchung. Bei der systemischen Sklerodermie werden Sklerodermie-Autoantikörper-Marker im Blut gefunden: Antikörper gegen Scl-70 und anti-zentromere Antikörper.

Unter den instrumentellen Methoden zur Früherkennung der systemischen Sklerodermie ist die Kapillaroskopie des Nagelbettes die wertvollste, mit der die ersten Anzeichen der Erkrankung identifiziert werden können. Zur Beurteilung des Zustandes des Knochensystems wird eine Röntgenaufnahme der Hände durchgeführt. Um interstitielle Lungenfibrose zu erkennen, ist es ratsam, eine Röntgen- und CT-Untersuchung der Lunge durchzuführen. Um den Magen-Darm-Trakt zu untersuchen, verschrieb Röntgenaufnahmen der Speiseröhre, Röntgenaufnahmen des Durchgangs von Barium durch den Darm. Elektrokardiographie und Echokardiographie sind zum Nachweis kardiogener Läsionen und pulmonaler Hypertonie erforderlich. Mit der Elektromyographie können Sie myopathische Veränderungen bestätigen. Zur histologischen Überprüfung der systemischen Sklerodermie wird eine Biopsie von Haut, Muskeln, Nieren, Lunge und Perikard durchgeführt.

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Personen, die an systemischer Sklerodermie leiden, sollten Stressfaktoren, Vibrationen, Unterkühlung, Sonneneinstrahlung, Kontakt mit Haushalts- und Industriechemikalien vermeiden, mit dem Rauchen und dem Trinken von Koffein aufhören und Vasokonstriktoren einnehmen. Die Pharmakotherapie, ihre Dosierung und Dauer hängen von der klinischen Form, der Aktivität und der Rate des Fortschreitens der Krankheit sowie dem Schweregrad der viszeralen Läsionen ab.

Die pathogenetische Therapie der systemischen Sklerodermie wird mit Gefäß-, Antifibrose- und Immunsuppressiva durchgeführt. Zur Vorbeugung von Gefäßkrämpfen und zur Vorbeugung von ischämischen Komplikationen werden Vasodilatatoren (Nifedipin, Verapamil, Diltiazem, Cinnarizin usw.), Thrombozytenaggregationshemmer (Acetylsalicylsäure, Pentoxifyllin) und Antikoagulantien (Heparin, Warfarin) verschrieben. D-Penicillamin wird verwendet, um die Entwicklung einer systemischen Fibrose zu unterdrücken. Die entzündungshemmende Therapie der systemischen Sklerodermie umfasst die Einnahme von NSAR (Ibuprofen, Diclofenac, Nimesulid) und Glukokortikoiden. Die Medikamente in dieser Gruppe helfen, die Anzeichen von Entzündungen (Myositis, Arthritis, Tendosynovitis) und immunologischer Aktivität zu reduzieren. Um das Fortschreiten der systemischen Fibrose zu verlangsamen, können Methotrexat, Cyclosporin und eine Impulstherapie mit Cyclophosphamid angewendet werden.

Die symptomatische Therapie der systemischen Sklerodermie zielt auf die Verringerung von Verdauungsstörungen, Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie ab. Mit der Entwicklung der Sklerodermie Nierenkrise wird Captopril verschrieben, Enalapril, in einigen Fällen kann eine Hämodialyse erforderlich sein. Die chirurgische Behandlung - Thoraxsympathektomie - ist für die komplizierte Form des Raynaud-Syndroms angezeigt.

Die Prognose für eine systemische Sklerodermie ist im Allgemeinen ungünstig. Die niedrigste 5-Jahres-Überlebensrate (30–70%) ist mit einer diffusen Form assoziiert. Prädiktoren für eine schlechte Prognose sind das Lungen- und Nieren-Syndrom, das bei Patienten über 45 Jahren das erste Mal auftrat. Die eingeschränkte Form und der chronische Krankheitsverlauf haben eine günstigere Prognose und ein besseres Überleben, mit einer Schwangerschaftsplanung und einer erfolgreichen Entbindung. Patienten mit systemischer Sklerodermie müssen alle 3 bis 6 Monate in der Apotheke registriert und beobachtet werden.

Begrenzte Sklerodermie

Eine begrenzte Sklerodermie ist dadurch gekennzeichnet, dass auf der Haut ausgeprägte, dichte Flecken auftreten, die sich schwer anfühlen, gelblich oder porzellanfarben sind. Veränderungen beschränken sich nur auf die Haut - die Krankheit betrifft nicht die inneren Organe.

Hautsklerodermie ist chronisch, obwohl sie dazu neigt, spontan zu heilen - Hautveränderungen bestehen bis zu mehreren Jahren, danach verkümmern sie (in seltenen Fällen können sie dauerhaft sein).

Die Krankheit betrifft Frauen und Männer gleich häufig und tritt im Gegensatz zum systemischen Typ häufig bei Kindern auf.

Es gibt verschiedene Sorten. begrenzte Sklerodermie:

  • begrenzte Hautsklerodermie - Veränderungen verschiedener Größen und Formen, die anfänglich von einer entzündlichen Grenze umgeben sind, nach einiger Zeit verschwindet die Grenze, die Veränderungen beginnen sich abzuschwächen, die Veränderungen können mehr als ein Dutzend Jahre dauern,
  • wiederkehrende begrenzte Sklerodermie - Veränderungen sind auf der Haut verteilt und halten länger an
  • systemische Sklerodermie - Veränderungen betreffen fast alle Hautpartien
  • lineare begrenzte Sklerodermie - Diese Form der Krankheit führt häufig zu dauerhaften Kontrakturen der Gliedmaßen
  • Gesichts-Sklerodermie - Die Veränderungen betreffen die Hälfte des Gesichts und führen zu schweren und entstellenden Symptomen.

Systemische Sklerodermie

Generalisierte Sklerodermie bezieht sich auf systemische Bindegewebserkrankungen. Es besteht in einer fortschreitenden Fibrose der Haut und der inneren Organe, die zu ihrem Versagen führt. Frauen leiden 3-4 mal häufiger als Männer. Die höchste Inzidenz tritt im Zeitraum zwischen 3 und 5 Lebensdekaden auf.

Im Krankheitsbild der systemischen Sklerodermie überwiegen:

  • Raynauds Symptomdas heißt, ein Krampf der Arterien der Handfläche unter dem Einfluss von Kälte oder ohne jegliche Art, der anfänglich zu einem Erbleichen der Finger führt, die nach einer Weile bläulich und taub werden und sich dann röten und "aufwärmen", dieses Symptom kann sogar mehrere Jahre vor der Sklerodermie liegen.
  • HautveränderungenFibrose und Verhärtung der Haut können bedenklich sein Finger (Verhärtung der Haut an den Fingern führt zu einer Fixierung ihrer Position, ohne die Möglichkeit der Kompression oder Streckung, Sensibilitätsverlust in den Fingern trägt zu häufigen Hautschäden bei, was zu schwer heilenden Geschwüren an den Pads führt, in den späten Stadien der Erkrankung kommt es zu einer Verengung und zum Verschwinden der Nägel) Gesichter (Die Gesichtshaut wird geglättet und härtet aus, wodurch ihr Gesichtsausdruck verloren geht. Das Gesicht hat die Form einer festen Maske.) Muscheln (was zur Bildung von "harten Rüstungen" an Bauch und Brust führt).
  • Symptom "Salz und Pfeffer"Bestehend aus dem Auftreten verfärbter Flecken auf der Haut, die mit der Verhärtung der Haut einhergehen oder ihr vorausgehen.
  • Hautverkalkungvor allem Finger, häufig Kalkablagerungen, gelangen durch die Haut nach außen.
  • Schmerzsyndrome: Gelenkschmerzen, Schwellung der Gelenke oder morgendliche Steifheit der Gelenke, Einschränkung ihrer Beweglichkeit.
  • Atrophie der Papillen der Zungewas zu einem Verlust der Empfindung und Geschmackswahrnehmung führt.
  • Zahnfleischentzündungwas zu Zahnverlust führt.
  • Fibrose der SpeiseröhreDies führt zu einer Beeinträchtigung des Schluckens.
  • Lungenfibrose, manifestiert sich durch ein Gefühl von Atemnot, Brustschmerzen, anhaltendem trockenem Husten, was zur Entwicklung einer gefährlichen pulmonalen Hypertonie führt.
  • Myokardfibrose, was zu Leitungsstörungen und Herzrhythmusstörungen führt.

Systemische Sklerodermie hat einen schwierigen und langsamen Prozess, der häufig zu einer erheblichen Störung der Vitalaktivität des Körpers, vielen Komplikationen (insbesondere des Magen-Darm-Trakts und der Lunge) sowie zu Behinderungen führt.

Sklerodermie-Behandlung

Leider gibt es in der modernen Medizin keine wirksamen Behandlungen für Sklerodermie. Das Überleben der Patienten wird jedoch durch eine Behandlung erhöht, die die Auswirkungen von Organschäden verringert.

Hierzu wird beispielsweise Cyclophosphamid bei Lungenläsionen oder Methotrexat bei Gelenken eingesetzt. Es werden auch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente empfohlen, die die Schmerzsymptome lindern und verlangsamen können entzündliche Veränderungen in den Gelenken.

Zusätzlich wird Penicillamin oder Gamma-Interferon verwendet, das Fibroblasten hemmt und die Kollagenproduktion reduziert.

Aus den allgemeinen Empfehlungen: Patienten sollten ein ausreichendes Maß an Hautfeuchtigkeit bereitstellen, Hände und Füße vor den Auswirkungen von Kälte schützen, das Rauchen von Zigaretten ist strengstens untersagt.

Tipps für die Kranken

Patienten mit Sklerodermie können mehrere Schritte unternehmen, um die Symptome zu lindern:

1. Bleiben Sie aktiv. Bewegung hält den Körper flexibel und beweglich, verbessert die Durchblutung und verringert die Steifheit.

2. Rauchen Sie nicht. Nikotin erhöht die Krämpfe der Blutgefäße, was für die Durchblutung sehr schlecht ist. Wenn Sie rauchen und nicht aufhören können - konsultieren Sie einen Arzt, da dies sehr wichtig ist.

3. Verhindern Sie Sodbrennen. Vermeiden Sie Lebensmittel, die Sodbrennen und Gasbildung verursachen. Nicht vor dem Schlafengehen essen. Heben Sie den Oberkörper im Schlaf an, damit der Magensaft nicht in die Speiseröhre gelangt. Antazida helfen auch, Sodbrennen zu überwinden.

4. Vorsicht vor der Kälte. Tragen Sie warme Handschuhe und Schuhe, um Ihre Gliedmaßen vor Kälte zu schützen, da Frost den Gefäßkrampf verschlimmern kann.

Mögliche Komplikationen bei Sklerodermie

Die Vielfalt der Komplikationen bei Sklerodermie ist enorm. Die Schwere dieser Komplikationen kann auch von subtilen Problemen bis zu schweren, lebensbedrohlichen Zuständen variieren.

Die Vasokonstriktion bei Sklerodermie kann so schwerwiegend sein, dass eine unzureichende Durchblutung zu einer Gewebenekrose führt, hauptsächlich an Fingern und Zehen. Infolgedessen kann eine Amputation erforderlich sein.

Eine Vernarbung des Lungengewebes (Lungenfibrose) kann zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion, schlechter Belastungstoleranz und Atemnot führen. Es kann sich auch eine pulmonale Hypertonie entwickeln - ein Druckanstieg in den Arterien der Lunge.

Wenn Sklerodermie die Nieren betrifft, kann der Patient Bluthochdruck und Proteinurie entwickeln - einen erhöhten Proteingehalt im Urin. Dies ist auf eine gestörte Durchblutung der Glomeruli zurückzuführen. Eine ernstere Komplikation ist die Nierensklerodermie-Krise - ein plötzlicher Anstieg des Blutdrucks und des Nierenversagens.

Die Vernarbung des Herzgewebes erhöht das Risiko für Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz und verursacht eine Entzündung des Herzbeutel - Perikarditis.

Eine starke Straffung der Haut um den Mund kann zu einer merklichen Verringerung des Mundraums führen, was es sogar schwierig macht, die Zähne zu reinigen. Menschen mit Sklerodermie produzieren nicht genug Speichel, was auch das Kariesrisiko erhöht. Darüber hinaus zerstört saurer Rückfluss den Zahnschmelz und Zahnfleischveränderungen können zu Zahnverlust führen.

Sklerodermie betrifft alle Teile des Verdauungssystems. Dies äußert sich in Schwierigkeiten beim Schlucken, schlechter Verdauung der Nahrung, saurem Rückfluss und anhaltender Verstopfung mit Durchfallerscheinungen.

Männer mit Sklerodermie können an erektiler Dysfunktion leiden. Sklerodermie kann die sexuelle Funktion von Frauen beeinträchtigen, was zu einer beeinträchtigten Sekretion von Gleitmitteln und einer Verengung der Vaginalöffnung führt.

Was ist Sklerodermie?

Unter den Autoimmunprozessen steht Sklerodermie nach Lupus erythematodes an zweiter Stelle in Bezug auf die Prävalenz. Die Krankheit ist chronisch und progressiv. Haut und Bindegewebe sind vernarbt, was in kleinen Gefäßen zu einer Beeinträchtigung des Gewebestoffwechsels und der Durchblutung führt. Kollagen wird im Überschuss gebildet, sklerosiert und gehärtet. Bei der systemischen Form der Erkrankung liegt eine schwere Schädigung der inneren Organe vor.

Am häufigsten leiden Frauen an Sklerodermie. Die Krankheit wird normalerweise im mittleren Alter diagnostiziert, aber häufig werden Hautläsionen bei Kindern oder Jugendlichen festgestellt. Es gibt zwei Formen der Sklerodermie: fokale und systemische. Im ersten Fall verläuft die Krankheit leichter.

Herdsklerodermie

Wenn fokale Sklerodermie bestimmte Bereiche der Haut betrifft. Manchmal gibt es Veränderungen in den Knochen und Muskeln. Innere Organe sind vom pathologischen Prozess nicht betroffen. Kein Krampf der Blutgefäße, der mit Taubheitsgefühl der Finger einhergeht (Raynaud-Syndrom). Die Krankheit wird häufig in der Kindheit entdeckt. Häufiger betrifft diese Krankheit Mädchen. Ärzte geben eine relativ gute Prognose für diese Art von Sklerodermie. Die Hauptform der Krankheit ist in verschiedene Sorten unterteilt:

  • Ringförmig. Flecken, die wie Plaques aussehen, erscheinen auf der Haut. Sie sind braun.
  • Linear. Auf dem Gesicht erscheinen weiße Narbenstreifen. Sie haben das Aussehen einer Linie.
  • Blyashechnaya. Manifestiert in Form von Hautrötungen aufgrund der Erweiterung kleiner Blutgefäße sowie von Versiegelungen an Körper, Händen und Füßen. In den betroffenen Läsionen hört die Sekretion der Talgdrüsen auf, das Hautmuster verschwindet und die Haare fallen aus.
  • Idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini. Diese seltene Form der Krankheit wird bei jungen Frauen beobachtet. Auf dem Rücken bilden sich violette Flecken, Hautausschläge im Gesicht sind für diese Art von Sklerodermie nicht typisch. Im Laufe der Zeit schreitet die Aufklärung über den Körper voran.
  • Parry-Romberg-Gesichtshemiatrie. Die Krankheit beginnt in der Kindheit oder Jugend. Auf einer Gesichtshälfte bilden sich gelbe oder bläuliche Flecken, die einen starken kosmetischen Defekt hervorrufen. Der pathologische Prozess kann nicht nur die Haut, sondern auch den Bewegungsapparat betreffen.

  • Sklerodermie Bushke. Auf der Haut von Gesicht, Hals und Schultern bilden sich Schwellungen. Sie sind fest und schmerzhaft beim Abtasten.
  • Teardrop ("Weißfleckenkrankheit"). Auf dem Gesicht eines Kindes oder Erwachsenen erscheinen weiße Flecken. Hautausschläge sind konvex mit einem perlmuttfarbenen Schimmer. Die Größe der Formationen beträgt 0,5 bis 1,5 cm. Oft wird diese Art von Krankheit mit der fleckigen Form der Sklerodermie kombiniert. Auf dem Foto sind Fotopunkte zu sehen.

Ursachen der Krankheit

Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Pathologie durch genetische Faktoren beeinflusst wird. Es besteht eine genetische Veranlagung für Autoimmunerkrankungen. Dies bedeutet nicht, dass sich die Krankheit unmittelbar nach der Geburt manifestiert, Pathologie kann sich in jedem Alter entwickeln.

Bei Menschen mit einer Neigung zur Sklerodermie kann der Ausbruch der Erkrankung folgende Faktoren hervorrufen:

  • vergangene Infektionen
  • hormonelle Störungen,
  • Unterkühlung (insbesondere Erfrierungen an Händen und Füßen),
  • molekulare Nachahmung von Mikroorganismen, durch die eine erhöhte Aktivität der Lymphozyten entsteht,
  • hormonelle Störungen,
  • Vergiftung mit Drogen oder Chemikalien
  • schlechte Ökologie des Wohnorts,
  • Arbeiten im Zusammenhang mit der Exposition (z. B. in der chemischen Produktion).

Umwelt und menschliche Gesundheit hängen eng zusammen. Sehr oft führt die Entwicklung der Sklerodermie dazu, dass in einer Region mit einer großen Anzahl von Industrieunternehmen gelebt wird. Dies gilt insbesondere für die jugendliche Form der Krankheit, die sich bereits in jungen Jahren manifestiert. Siliziumdioxid, Testbenzin, Schweißgase, Ketone, Lösungsmittel, Trichlorethylen können schädliche Wirkungen haben. Nicht jeder, dessen Arbeit mit diesen Substanzen verbunden ist, wird die Krankheit mit Sicherheit entwickeln. Bei erblichen Veranlagungen ist das Risiko einer Sklerodermie durch ständigen Kontakt mit chemischen Verbindungen jedoch sehr hoch.

Hautsymptome

Die Symptome einer Krankheit hängen von ihrer Art ab. Hautveränderungen durchlaufen mehrere Entwicklungsstadien. Erstens gibt es eine dichte Schwellung, normalerweise an den Händen und im Gesicht. Dann verdickt sich die Haut und in den späteren Stadien der Pathologie werden atrophische Prozesse beobachtet.

Die folgenden äußeren Anzeichen der Krankheit können unterschieden werden:

  • Raynaud-Syndrom. Taubheitsgefühl, Brennen und Kribbeln der Finger und Zehen. Solche Phänomene werden schon bei leichtem Gefrieren beobachtet. Die Haut der Gliedmaßen wird blass und bläulich. Dieses Symptom ist mit Krämpfen der Gefäße der Arme und Beine verbunden.
  • Die Haut an den Fingern wird rau. Narbengewebe erscheint. Handhautläsionen gehen mit einer Verdickung und Verformung der Finger einher. Aus diesem Grund wird die Krankheit oft mit rheumatoider Arthritis verwechselt.
  • Rund um den Mund sind pitetoartige Falten zu sehen.
  • Pigmentierung der Haut.
  • Das Gefühl ständiger Kälte friert der Patient oft und schnell ein.
  • Bei einer tropfenförmigen Form werden weiße Flecken im Gesicht eines Kindes oder Erwachsenen zum ersten Anzeichen der Krankheit.
  • Mimics verschwinden. Das Gesicht wird glatt und maskenförmig, die Nasolabialfalte ist fast unsichtbar.

Darüber hinaus verliert eine Person stark an Gewicht, wird schnell müde und klagt über Kopfschmerzen. Am Körper treten Hautausschläge auf. Ihre Farbe kann von braun bis rot variieren. Die Art des Ausschlags hängt von der Form der Sklerodermie ab. Fotopunkte sind auf dem Foto oben zu sehen.

Manifestationen der inneren Organe

Die systemische Sklerodermie betrifft den gesamten Körper. Der Patient kann sich über negative Manifestationen aus verschiedenen Systemen beklagen. Die am häufigsten beobachteten Veränderungen betreffen Nieren, Lunge und Herz. Oft kommt es zu Veränderungen der Verdauungsorgane, die sich in folgenden Symptomen äußern:

  • Sodbrennen
  • Blähungen
  • Durchfall,
  • Geschwüre an den Wänden des Magens,
  • Schwierigkeiten beim Schlucken
  • Peristaltikstörungen
  • Verschlechterung der Lebensmittelverarbeitung.

Wenn der pathologische Prozess die Nieren befallen hat, können folgende Symptome auftreten:

  • seltenes urinieren,
  • Protein und rote Blutkörperchen in der Urinanalyse,
  • arterielle Hypertonie
  • Nierenversagen
  • Bewusstseinsstörungen.

Herzinsuffizienz kann mit den folgenden Symptomen auftreten:

  • Funktionsstörung des linken Ventrikels,
  • myokardiale verhärtung,
  • Entzündung der serösen und muskulären Membran des Herzens,
  • Kurzatmigkeit
  • Tachykardie
  • Herzschmerz
  • Herzinsuffizienz (selten).

Wenn die Lunge in den pathologischen Prozess involviert ist, werden die folgenden Manifestationen beobachtet:

  • husten ohne Auswurf,
  • Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung
  • Entzündung der Pleura und Lunge unter Bildung von Narben und Robben,
  • erhöhtes Risiko für Lungenkrebs.

Zusätzlich können periphere Nervenschäden auftreten. Es gibt Schmerzen in den Gliedmaßen und im Gesicht entlang des Trigeminusnervs. Der Patient klagt über Taubheit oder eine Verletzung der Empfindlichkeit der Arme und Beine. In schweren Fällen ist eine Parese (Lähmung) möglich. Seitens der endokrinen Drüsen ist eine Abnahme der Schilddrüsenfunktion (Hypothyreose) möglich.

Prognose der Krankheit

Patienten sind oft verwirrt, wenn sie die Diagnose Sklerodermie hören. Was ist das und wie behandelt man diese Krankheit? Eine solche Frage beunruhigt die Kranken. Wir können sagen, dass diese Krankheit heute nicht vollständig geheilt ist. Die vermehrte Kollagenbildung zu stoppen ist unmöglich. Die moderne Therapie kann die Entwicklung der Pathologie nur verlangsamen.

Die Prognose für fokale Sklerodermie ist günstiger als für systemische. Im Durchschnitt liegt die Überlebensrate für diese Krankheit für 5 Jahre bei 68%. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von folgenden Faktoren ab:

  • Geschlecht des Patienten. Die Krankheit bei Männern hat eine ungünstigere Prognose.
  • Das Alter des Patienten. Sklerodermie ist für die Behandlung von Menschen über 45 Jahren weniger geeignet.
  • Der Grad der Schädigung der inneren Organe. Wenn in den ersten 3 Jahren der Erkrankung die Lunge und die Nieren in den pathologischen Prozess involviert waren, verschlechtert sich die Prognose des Krankheitsverlaufs.
  • Eine Abnahme des Hämoglobins im Blut, ein Anstieg des ESR und das Vorhandensein von Protein im Urin deuten auf eine schwere Form der Krankheit hin.
  • Ein nachteiliger Faktor ist der frühe Ausbruch der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr.

Ist Sklerodermie gefährlich? Ohne Behandlung, die die Entwicklung der Krankheit hemmt, kann diese Pathologie zu sehr ernsten Konsequenzen führen. Eine Autoimmunerkrankung kann lebensbedrohliche Komplikationen wie Nieren- und Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie und Fingernekrose aufgrund von Durchblutungsstörungen verursachen.

Alternative Medizin

Oft interessieren sich Patienten für: Kann Sklerodermie mit Volksheilmitteln behandelt werden? Natürlich ist es unmöglich, eine solch komplexe Krankheit nur mit Hausmitteln vollständig zu heilen. Die Anwendung von Volksheilmitteln ist nur nach Rücksprache mit dem Arzt als Ergänzung zur Haupttherapie zulässig. Folgende Rezepte werden verwendet:

  • Aloe-Saft wird in Form von Kompressen auf die Läsionen aufgetragen. Sie können Ichthyol Salbe verwenden.
  • Gebackene Zwiebeln werden zerkleinert und mit einem Teil Honig und zwei Teilen Kefir vermischt. Diese Mischung wird für Kompressen verwendet.
  • Machen Sie eine hausgemachte Salbe aus geschmolzenem Schweinefett und trockenem Gras Wermut oder Schöllkraut.
  • Zur Wiederherstellung des Bindegewebes, das beim Abkochen von Schachtelhalm, Lungenkraut und Knöterich verbraucht wird.
  • Bei Komplikationen des Herzens hilft das Abkochen von Adonis und Zyanose, und bei Nierenschäden sind Verbindungen mit Bärentrauben- und Preiselbeerblättern nützlich.

Neue Entwicklungen in der Behandlung von Sklerodermie

Mediziner untersuchen seit langem die Natur der Sklerodermie: was es ist und wie man diese komplexe und schwere Krankheit behandelt. Denn traditionelle Therapiemethoden führen nicht zur vollständigen Beseitigung der Erkrankung. Es wird nach neuen Behandlungsmethoden gesucht und es werden Medikamente entwickelt, die die Pathologie wirksamer beeinflussen können.

Ein neues gentechnisch verändertes Medikament "Totsilizumab" ("Actemra") wurde geschaffen. Dieses Medikament ist ein Antikörper gegen Interleukin-6-Rezeptoren. Es ist dieses entzündungshemmende Zytokin und ein provozierender Faktor für das Auftreten von Sklerodermie und rheumatoider Arthritis. Klinische Studien haben die Wirksamkeit des Arzneimittels gezeigt.

Eine neue komplexe Therapiemethode mit dem Enzym "Lidaza" in Kombination mit den Vitaminmitteln "Pantogam", "Dexpanthenol" und "Pikamilon" wird vorgeschlagen. Diese Methode ist in der Fokusform der Krankheit wirksam. Biologisch aktive Substanzen tragen zur Verbesserung des Stoffwechsels in den betroffenen Geweben bei.

Derzeit laufen Studien zu Arzneimitteln, die den Signalweg für die Entwicklung von Sklerodermie blockieren könnten. Untersucht werden Inhibitormoleküle, die die Pathogenese der Erkrankung beeinflussen können. Dies könnte helfen, Fibrose - die Vermehrung von Bindegewebe - zu verhindern. Neu in der Behandlung von Sklerodermie ist auch die Verwendung von Stammzellen verbunden. Sie können kranke Zellen ersetzen. Dies führt zu einer Verringerung der Fibrose und der Bildung neuer Blutgefäße anstelle derjenigen, die durch die Pathologie beschädigt wurden.

Krankheitsvorbeugung

Aufgrund der Ungewissheit über die genauen Ursachen der Erkrankung wurde keine spezifische Prävention der Sklerodermie entwickelt. Menschen mit einer genetischen Neigung zu Autoimmunerkrankungen können durch die folgenden Regeln reduziert werden:

  • Es ist notwendig, Infektionskrankheiten rechtzeitig zu behandeln.
  • Kälte und schädliche chemische Einflüsse vermeiden.
  • Führen Sie einen aktiven Lebensstil, um im Ton des Bewegungsapparates und des Bindegewebes zu bleiben.

Patienten, bei denen Sklerodermie diagnostiziert wurde, müssen sich in der Apotheke registrieren lassen und regelmäßig einen Rheumatologen aufsuchen. Es ist notwendig, die verschriebenen Medikamente kontinuierlich einzunehmen, in vielen Fällen ist eine lebenserhaltende Erhaltungstherapie erforderlich.

Sehen Sie sich das Video an: Sklerodermie (November 2019).

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