Krankheits- und Syndrom-Caching

Was es ist - Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der eine erhöhte Konzentration von Glukokortikoidhormonen im Blut der Nebennierenrinde vorliegt.

Dies ist nicht unbedingt eine Erkrankung der Nebennieren selbst oder des damit verbundenen Hypothalamus oder der Hypophyse. Meist wird das Syndrom bei längerer Verabreichung großer Dosen von Glukokortikoiden zur Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen registriert.

Pathologie entwickelt sich häufiger bei Frauen. Abhängig von der Ursache der Erkrankung kann sowohl eine konservative als auch eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden.

Es gibt auch das Konzept der "Itsenko-Cushing-Krankheit" - übermäßige Produktion der Hormone durch Hypothalamus und Hypophyse, die den Nebennieren den Befehl geben, immer mehr Glukokortikoide zu synthetisieren. Die Krankheit ist eine der Komponenten des Syndroms.

Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das Syndrom entwickelt sich aufgrund innerer oder äußerer Ursachen.

1) Äußere Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms sind eine langfristige Verabreichung von Injektions- oder Tablettenglukokortikoiden: Hydro Horizon, Prednisolon, Dexamethason, Solu-Medrol. In der Regel werden diese Medikamente verschrieben, um systemische Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes usw.), Lungenerkrankungen (z. B. Fibrose), Nierenerkrankungen (Glomerulonephritis), Bluterkrankungen (Leukämie, Thrombozytopathie) zu behandeln.

2) Ursachen des inneren (organismischen) Charakters:


  • Hypophysentumor, der das Hormon ACTH produziert,
  • Erkrankungen der Nebennieren: ein gutartiger oder bösartiger Tumor der Rinde dieses Organs, der zusätzlich Glukokortikoide produziert, eine Zunahme der Zellmasse (Hyperplasie) der Nebennierenrinde, was zu einer Zunahme der Produktion aller seiner Hormone führt,
  • Tumoren im Körper, die ACTH hervorrufen können: kleinzelliger und haferzelliger Lungenkrebs, Thymuskrebs, Neoplasien der Hoden oder Eierstöcke.

Diagnose

Sie können eine Diagnose durch das charakteristische Aussehen einer Person vermuten. Dies reicht jedoch nicht aus, da auch der Schweregrad und die Ursache des Syndroms ermittelt werden müssen.

Es ist wichtig, dass der Tumor, der Hormone produziert, nicht immer sichtbar ist und die Höhe seines Ortes durch Hormontests bestimmt wird.

Notwendig für die Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms sind folgende Studien:


  • Bestimmung des Cortisolspiegels (das Hauptglucocorticoidhormon) im Blut für mehrere Tage in Folge,
  • Bestimmung des ACTH-Niveaus bei Tag und bei Nacht,
  • Bewertung des Gehalts an 17-Oxycorticosteroiden (Substanzen, in die Cortisol umgewandelt wird) im Urin,
  • tägliche Ausscheidung von Cortisol im Urin,
1) Test mit Dexamethason (synthetisches Glucocorticoid): Wenn Sie es einem Patienten mit Cushing-Syndrom nachts geben und morgens den Cortisolspiegel im Blut bestimmen, beträgt es mehr als 1,8 μg% (bei einer Person ohne dieses Syndrom sinkt der Hormonspiegel unter diesen Wert ),

2) Test mit Dexazon-Standard, wenn dieses Hormon 2 Tage hintereinander alle 6 Stunden in niedrigen Dosen verabreicht wird, wonach der Cortisolspiegel im Blut und der Oxycorticoidspiegel im Urin bestimmt werden. Bei diesem Syndrom sollte Cortisol gesenkt werden,

3) Test mit Corticoliberin - dem Hormon des Hypothalamus, der der Hauptstimulator der Cortisolproduktion ist. Wenn dieses Hormon in eine Vene eingeführt wird und nach 15 Minuten die Blutspiegel von ACTH und Cortisol bestimmt werden, liegt das Cortisol-Syndrom bei adrenaler Genese über 1,4 μg%. Wenn keine Antwort vorliegt, deutet dies auf einen Tumor in nicht-endokrinen Organen hin (Lunge, Thymus Gonade),


  • MRT der Nebennieren, Hypophyse,
  • CT-Scan der Brusthöhle
  • Radioisotopenstudie, nach der die Resorption des verabreichten Arzneimittels durch jede der Nebennieren untersucht wird.
Um den Schweregrad des Syndroms zu bestimmen, wird der Gehalt an Glucose, Kalium, Natrium im Blut und Urin bestimmt, und es werden auch Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule gemacht.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das Itsenko-Cushing-Syndrom und seine Behandlung hängen in erster Linie von der Ursache ab, die zur Krankheit geführt hat.


  1. 1) Mit Drogensyndrom - möglicherweise schrittweise Streichung von Medikamenten - durch deren Ersetzung durch Immunsuppressiva;
  2. 2) Mit Hypophysentumoren, Lungen, Nebennieren - ihre chirurgische Entfernung, die nach vorheriger Strahlentherapie durchgeführt werden kann,
  3. 3) Mit Krebs mit Metastasen, die ACTH produziert, wird im Falle der Unmöglichkeit, alle diese Tumoren zu entfernen, eine medizinische Behandlung mit den Medikamenten Mitotan, Aminoglutetimid, Ketoconazol angewendet. Zusätzlich werden Kurse zur Strahlentherapie durchgeführt,
  4. 4) Einbringen von arteriell verschließenden Substanzen direkt in die die Tumore versorgenden Gefäße.
Vor der chirurgischen Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms wird eine Person medizinisch auf die Operation vorbereitet:

  • Insulin - um den Glukosespiegel zu senken
  • blutdrucksenkende Medikamente: Enalapril, Captopril,
  • Kaliumpräparate: Asparks, Panangin,
  • zur Verringerung der Zerstörung des Knochengewebes - Calciumpräparate ("Calcium-D3"), "Pamidronat", "Clodronate",
  • zur Verringerung des Proteinkatabolismus - Anabolika,
  • Antidepressiva.
So ist das Cushing-Syndrom ein Sammelbegriff für eine Vielzahl von Pathologien, die durch einen Anstieg der Glukokortikosteroide im Blut erschwert werden und durch die Verletzung aller Stoffwechseltypen und die Beeinträchtigung der Funktion einer Vielzahl von Organen und Geweben gekennzeichnet sind.

Medizinische Fachartikel

Es gibt die Itsenko-Cushing-Krankheit, die ihren Ursprung in der Hypothalamus-Hypophyse hat, und das Itsenko-Cushing-Syndrom selbst ist eine Krankheit, die mit der primären Läsion der Nebennieren assoziiert ist. Dieser Artikel beschreibt nur die zerebrale Form der Itsenko-Cushing-Krankheit.

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Ursachen des Cushing-Syndroms

Neben ACTH-sekretierenden Hypophysen-Tumoren (meist basophile Adenome) entwickelt sich die Erkrankung selten durch neuroinfektiöse oder posttraumatische Läsionen der Hypothalamus-Hypophysen-Region. Sehr häufig wurde eine Dekompensation der institutionellen Dysfunktion der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse unter dem Einfluss von chronischem Stress, hormonellen Umlagerungen, Vergiftungen und Infektionskrankheiten festgestellt.

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Pathogenese des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das Krankheitsbild wird durch den Anstieg der Plasmaspiegel von ACTH und Cortisol bestimmt. Die Hypertrophie der kortikalen Schicht der Nebennieren ist sekundär und zentral vermittelt. Die ACTH-Hyperproduktion kann sowohl durch die primäre Pathologie des Hypothalamus (übermäßige Produktion des Corticotropin freisetzenden Faktors) als auch durch die primäre Läsion der Hypophyse (ACTH-sekretierende Hypophysenadenome) bestimmt werden. Es wird angenommen, dass bei der Entstehung von ACTH-sezernierenden Hypophysenadenomen die vorherige Langzeitstimulation durch einen übermäßig produzierten Corticotropin-freisetzenden Faktor eine entscheidende Rolle spielt.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Es gibt eine selektive Lokalisation von Fett im Gesicht (Mondgesicht), Brust, Bauch, Nacken oberhalb des VII. Halswirbels ("Menopausenhöcker") in Kombination mit relativ dünnen Gliedmaßen. Das Gesicht ist purpurrot, die Haut ist trocken, schuppig, zahlreiche Akne. Charakterisiert durch breite dystrophische Dehnstreifen, in der Regel violett-bläuliche Farbe auf der Haut von Bauch, Oberschenkeln, Schultern, Brustdrüsen. Im klinischen Bild - arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Hirsutismus in Kombination mit Haarausfall am Kopf, Osteoporose und Kompressionsfrakturen, Muskelschwäche, kapillare Zerbrechlichkeit, schlechte Wundheilung, reduzierte Infektionsresistenz.

Psychopathologische Störungen sind unterschiedlicher Natur - von Hypersomnie bis Schlaflosigkeit, von Euphorie bis Depression treten manchmal echte Psychosen auf. Die morphologischen und funktionellen Geschlechtsmerkmale ändern sich. Bei Frauen kommt es neben Hirsutismus zu einer Vergröberung der Stimme, Amenorrhoe oder Oligomenorrhoe, vermindertem sexuellen Verlangen und Maskulinisierung. Bei Männern werden manchmal Feminisierung, Gynäkomastie, Hodenhypotrophie, eine Abnahme des sexuellen Verlangens und Spermatogenese beobachtet. Häufig verdunkelt sich die Haut von Patienten in Bereichen mit Druck um die Brustwarzen und an Stellen mit Narbenbildung.

Differentialdiagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bei Anzeichen eines Hyperadrenokortizismus muss die primäre Pathologie der Nebennieren, d. H. Das Itsenko-Cushing-Syndrom, ausgeschlossen werden. Bestimmen Sie zu diesem Zweck den Gehalt an ACTH und Cortisol im Blut und führen Sie einen Dexamethason-Test durch. Der Test mit Dexamethason basiert auf der Unterdrückung der endogenen ACTH-Produktion auf der Grundlage von Rückkopplungen. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit wird Dexamethason 2 Tage lang alle 6 Stunden 2 mg oral verschrieben, während die Ausscheidung von 17-OX im Urin um mehr als 50% verringert ist und sich bei der Cushing-Krankheit die Ausscheidung von 17-ОКС mit dem Urin nicht ändert.

Es ist notwendig, Fälle mit ektopischer Produktion von ACTH bei kleinzelligem Lungenkrebs, Karzinoidtumoren und Tumoren der Pankreasinseln auszuschließen. Bei Eileitertumoren ist der Verlauf des Syndroms bösartiger, es kommt zu keiner signifikanten Gewichtszunahme, Hypokaliämie nimmt eine führende Rolle im Krankheitsbild ein, in der Regel ist der Dexamethason-Test negativ. ACTH- oder Corticotropin-freisetzende faktorsekretierende Eileitertumoren treten bei Männern häufiger auf.

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Nelson-Syndrom

Klinischen Manifestationen zufolge ähnelt es der Itsenko-Cushing-Krankheit. Das Auftreten von ACTH-sekretierenden Hypophysentumoren wurde nach bilateraler Adrenalektomie bei Nebennierenhyperplasie festgestellt. Die erhöhte Produktion von Corticotropin freisetzendem Faktor und die erhöhte adrenocorticotrope Aktivität im Plasma, die nach einer Adrenalektomie auftritt, könnten in Zukunft zur Entwicklung von ACTH-sekretierenden Hypophysentumoren beitragen.

Madelung-Krankheit

Die Hauptmanifestation der Krankheit - ausgeprägte lokale Fettablagerung im Hals. Ein Fettpolster, das den Hals umgibt, verleiht dem Patienten ein so spezifisches Aussehen, dass eine Differenzialdiagnose normalerweise nicht erforderlich ist. Die Pathogenese und Ätiologie ist nicht vollständig aufgeklärt. Zu zerebraler Fettleibigkeit gehören.

Behandlung: Manchmal wird Fettgewebe chirurgisch entfernt.

Barracker-Simons-Krankheit (progressive Lipodystrophie)

Nur Frauen werden in der Regel nach Erreichen der Pubertät krank. Die Krankheit manifestiert sich in einer ungleichmäßigen Fettverteilung mit dem Verschwinden der Fettschicht in der oberen Körperhälfte und der übermäßigen Entwicklung von Fettablagerungen in der unteren Körperhälfte. Die Ablagerung von Fett wird hauptsächlich an den Hüften in Form einer Art „Reithose“ beobachtet. Der Gewichtsverlust der oberen Körperhälfte und des Gesichts ist sehr ausgeprägt. Häufiger beobachtete Formen der Krankheit sind symmetrisch, es können jedoch asymmetrische Formen auftreten, bei denen eine ungleichmäßige Fettverteilung auf einer Körperseite vorherrscht. Eine lokal atrophische Form der Lipodystrophie wird in der Regel bei Patienten mit Diabetes am Ort der Insulinverabreichung beobachtet. Es gibt Berichte über eine Lipodystrophie der bilateralen oder unilateralen Atrophie einer Person mit Atrophie nicht nur der subkutanen Fettschicht, sondern auch der Muskeln.

Von besonderer Bedeutung sind der Erbfaktor und das mentale Trauma.

Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms

  • Entzündungsprozesse im Gehirn (insbesondere aufgrund eines Hypophysentumors).
  • In einigen Fällen tritt in der Zeit nach der Geburt bei Frauen.
  • Tumoren der Nebennieren.
  • Tumoren der Bauchspeicheldrüse, Bronchien und Lunge, Mediastinum, die zwangsläufig Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms nach sich ziehen.

Bei der Diagnose der analysierten Krankheit ist zu berücksichtigen, dass das Itsenko-Cushing-Syndrom eine Vielzahl von schmerzhaften Zuständen (Nebennierenkrebs, Morbus Cushing, Anstieg des ACTH usw.) vereint. Darüber hinaus sollte ein Patient mit Itsenko-Cushing-Syndrom einer zusätzlichen Untersuchung unterzogen werden und die Einnahme von Arzneimitteln, die Glukokortikoide enthalten, ablehnen (z. B. kann die Einnahme von Prednison oder ähnlichen Arzneimitteln über einen längeren Zeitraum die Entwicklung der untersuchten Krankheit verursachen).

Nach der Feststellung der Symptome des Cushing-Syndroms ist es unmöglich, sofort zu sagen, welche Art von Krankheit für einen bestimmten Patienten charakteristisch ist: Nebennierenkrebs oder immer noch Morbus Cushing. Sehr oft setzt sich bei Männern mit Nebennierenkrebs das weibliche Hormon im Körper durch, und bei Frauen treten im Gegenteil männliche Anzeichen auf. Wir sollten auch nicht vergessen, dass es in der Medizin ein Pseudo-Cushing-Syndrom gibt, das bei Patienten auftritt, die depressiv sind oder seit langer Zeit Alkohol trinken. Infolge solcher Erkrankungen wird die normale Funktion der Nebennieren gestoppt, und sie beginnen, im Überschuss Glukokortikoidhormone zu produzieren, was zum Auftreten von Symptomen des Itsenko-Cushing-Syndroms führt.

Ii. Exogener Hyperkortisolismus.

Längere Verabreichung von synthetischen Kortikosteroiden - Itsenko-Cushing-Syndrom.

Pubertärer Dispuitarismus bei Jugendlichen (jugendliches hypothalamisches Syndrom).

Die Krankheit und das Itsenko-Cushing-Syndrom beruhen auf einem Tumorprozess (gutartige oder bösartige Adenome) in der Hypothalamus-Hypophyse-Region oder der Nebennierenrinde. Bei 70-80% der Patienten wird die Itsenko-Cushing-Krankheit nachgewiesen, bei 20-30% das Syndrom.

In einigen Fällen entwickelt sich die Krankheit nach einer Hirnverletzung oder Neuroinfektion.

Frauen erkranken häufiger (3-5-mal häufiger als Männer) im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, können aber auch bei Kindern und Menschen über 50 Jahren auftreten.

Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit verletzt die Mechanismen der Kontrolle der Sekretion von ACTH. Es kommt zu einer Abnahme von Dopamin und einer Zunahme der serotonergen Aktivität im ZNS, wodurch die Synthese von CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon, Corticoliberin) durch den Hypothalamus zunimmt. Unter dem Einfluss von CRG nimmt die Sekretion von ACTH durch die Hypophyse zu, es entsteht eine Hyperplasie oder ein Adenom. ACTH erhöht die Sekretion von Corticosteroiden - Cortisol, Corticosteron, Aldosteron und Androgene durch die Nebennierenrinde. Eine chronisch verlängerte Cortisolämie führt zur Entwicklung eines Symptomkomplexes Hyperkortikoidismus - Itsenko-Cushing-Krankheit.

Beim Itsenko-Cushing-Syndrom Tumoren der Nebennierenrinde (Adenom, Adenokarzinom) produzieren zu viele Steroidhormone, der „negative feedback“ -Mechanismus hört auf zu wirken, gleichzeitig steigt der Gehalt an Kortikosteroiden und ACTH im Blut.

Das Krankheitsbild und das Itsenko-Cushing-Syndrom unterscheiden sich nur in der Schwere der einzelnen Syndrome.

Die Patienten bemerkten eine Veränderung ihres Aussehens, die Entwicklung von Fettleibigkeit mit roten Dehnungsstreifen auf der Haut von Bauch, Brust und Oberschenkeln, das Auftreten von Kopfschmerzen und Schmerzen in den Knochen, allgemeine und Muskelschwäche, beeinträchtigte sexuelle Funktion, Veränderungen im Haar.

Fettleibigkeit mit einer besonderen Fettumverteilung: Übermäßige Ablagerung im Gesicht, im Bereich der Halswirbelsäule („Menopausenhöcker“), Brust, Bauch. Das Gesicht des Patienten ist rund ("mondförmig"), purpurrot, oft mit einem zyanotischen Farbton ("fleischrot"). Eine solche Person erhielt den Namen "Matronengesicht". Das Aussehen der Patienten stellt einen großen Kontrast dar: rotes Gesicht, kurzer dicker Hals, fetter Körper mit relativ dünnen Gliedmaßen und abgeflachtem Gesäß.

Dermatologisches Syndrom. Die Haut ist dünn, trocken, oft schuppig, mit durchscheinenden subkutanen Blutgefäßen, die ihr ein marmorartiges Aussehen verleihen ("Marmorierung" der Haut).Auf der Haut des Abdomens erscheinen auf der Innenseite der Schultern und Oberschenkel im Bereich der Brustdrüsen breite Dehnungsstreifen - Strii rotviolett. Oft kommt es zu einer lokalen Hyperpigmentierung der Haut, häufig an Stellen mit Reibung der Kleidung (Nacken, Ellbogen, Bauch), Petechien und blauen Flecken auf der Haut der Schultern, Unterarme und Beine.

Akne oder pustulöser Ausschlag, Erysipel wird häufig auf dem Gesicht, dem Rücken und der Brust gefunden.

Haare auf dem Kopf fallen oft aus und bei Frauen ähnelt die Kahlheit dem männlichen Typ.

Virilisierendes Syndrom - aufgrund eines Androgenüberschusses bei Frauen: Hypertrichose, d.h. Körperhaarwuchs (in Form einer reichhaltigen Kanone im Gesicht und am ganzen Körper, Schnurrbart- und Barthöhe, Schamhöhe männlicher Wuchs).

Syndrom der arteriellen Hypertonie. Die Hypertonie ist normalerweise mäßig, kann jedoch bis zu 220-225 / 130-145 mm Hg signifikant sein. Hypertonie wird durch Herz-Kreislauf-Insuffizienz erschwert: Atemnot, Tachykardie, Ödeme in den unteren Extremitäten, vergrößerte Leber.

Die arterielle Hypertonie wird häufig durch eine Schädigung der Augengefäße erschwert: Verengung der Arterien, Blutungen und Sehstörungen werden im Augenhintergrund festgestellt. Jeder vierte Patient hat einen Anstieg des Augeninnendrucks, der in einigen Fällen zu einem Glaukom mit Sehbehinderung führt. Katarakte entwickeln sich häufiger als gewöhnlich.

EKG-Veränderungen wie bei Hypertonie - Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie: Levogramm, RV6 > 25 mm, RV6> Wohnmobil5> Wohnmobil4 et al., Reduktion des ST-Segments mit negativer T-Welle in den Ableitungen I, aVL, V5-V6 (systolische Überlastung des linken Ventrikels).

Erhöhter Blutdruck ist oft das einzige Symptom für eine lange Zeit der Erkrankung, und Veränderungen im Herz-Kreislauf-System verursachen Behinderungen und die meisten Todesfälle.

Osteoporose-Syndrom. Manifestiert durch Beschwerden von Schmerzen in den Knochen unterschiedlicher Lokalisation und Intensität, pathologische Frakturen. Am häufigsten sind die Wirbelsäule, die Rippen, das Brustbein und die Knochen des Schädels betroffen. In schwereren Fällen können röhrenförmige Knochen, d.h. Gliedmaßen. In der Kindheit geht die Krankheit mit einer Wachstumsverzögerung einher.

Veränderungen im Knochengewebe sind mit Hyperkortizismus verbunden: Proteinkatabolismus im Knochengewebe führt zu einer Abnahme des Knochengewebes, Cortisol erhöht die Ca ++ -Resorption aus dem Knochengewebe, was zu Knochenbrüchigkeit führt. Cortisol stört auch die Aufnahme von Kalzium im Darm, hemmt die Umwandlung von Vitamin D in Wirkstoff D3 in den Nieren.

Syndrom der sexuellen Funktionsstörung. Es wird durch eine Abnahme der gonadotropen Funktion der Hypophyse und eine Zunahme der Androgenbildung der Nebennieren, insbesondere bei Frauen, verursacht.

Bei Frauen treten Menstruationsstörungen in Form von Oligo-Amenorrhoe, sekundärer Unfruchtbarkeit und atrophischen Veränderungen der Schleimhaut von Gebärmutter und Eierstöcken auf. Bei Männern nimmt die Potenz und das sexuelle Verlangen ab.

Astheno-vegetatives Syndrom. Charakterisiert durch Müdigkeit, Stimmungsstörungen von Euphorie bis Depression. Manchmal entwickeln sich akute Psychosen, visuelle Halluzinationen, epileptische Anfälle und Krämpfe.

Muskelschwäche-Syndrom. Es wird durch Hyperkortizismus und den erhöhten Proteinabbau in den Muskeln verursacht, die es verursacht, und die Entwicklung von Hypokaliämie. Patienten klagen über schwere Schwäche, die manchmal so ausgeprägt ist, dass Patienten ohne Hilfe nicht vom Stuhl aufstehen können. Bei der Untersuchung wird eine Atrophie der Muskeln der Extremitäten der vorderen Bauchdecke festgestellt.

Syndrom des Kohlenhydratstoffwechsels. Es reicht von einer gestörten Glukosetoleranz bis zur Entstehung von Diabetes mellitus ("Steroiddiabetes"). Glukokortikoide erhöhen die Glukoneogenese in der Leber, verringern die Glukoseverwertung in der Peripherie (Antagonismus der Insulinwirkung) und erhöhen die Wirkung von Adrenalin und Glukagon auf die Glykogenolyse. Steroiddiabetes ist durch Insulinresistenz gekennzeichnet, eine sehr seltene Entwicklung von Ketoazidose, die durch Diät und orale zuckerreduzierende Medikamente gut reguliert wird.

Syndromlabor und instrumentelle Daten

in der allgemeinen Blutuntersuchung eine Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten und Hämoglobinspiegel, Leukozytose, Lymphopenie, Eosinopenie, erhöhte ESR,

Hypokaliämie, Hypernatri- und Chlorämie, Hyperphosphatämie, erhöhte Calciumspiegel, alkalische Phosphataseaktivität, Hyperglykämie, Glykosurie bei ausgewählten Patienten.

der Gehalt an 17-ACS im Urin erhöhte sich, der Gehalt an 17-KS im Urin (Ketosteroide) erhöhte sich bei einigen Patienten,

der Gehalt an ACTH im Blut ist bei Patienten mit Morbus Itsenko-Cushing erhöht, bei Itsenko-Cushing-Syndrom normal oder erniedrigt,

der Cortisolgehalt im Blut ist morgens und abends erhöht, d.h. der Tagesrhythmus seiner Sekretion ist pervers,

Röntgen-, Computer- und Magnetresonanztomographie des türkischen Sattels, der Nebennieren kann eine Zunahme des türkischen Sattels, Hyperplasie des Hypophysengewebes, der Nebennieren, Osteoporose und Ultraschall der Nebennieren feststellen, ist nicht sehr aussagekräftig. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit kann eine Verengung der Gesichtsfelder festgestellt werden. Das Radioimmun-Scannen zeigt einen bilateralen Anstieg der Absorption von Cholesterin durch die Nebennieren.

Klärung der Diagnose der Krankheit oder des Cushing-Syndroms funktionellProben: von Dexamethason (Liddles Test) und Sinakten-Depot (ACTH).

Dexamethason wird innerhalb von 2 Tagen zu 2 mg in 6 Stunden eingenommen, dann wird die tägliche Ausscheidung von Cortisol oder 17-OX bestimmt und die erhaltenen Ergebnisse mit den Werten vor dem Test verglichen. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit nimmt die Größe der untersuchten Parameter um 50% oder mehr ab (der „Feedback“ -Mechanismus bleibt erhalten), beim Itsenko-Cushing-Syndrom ändert er sich nicht.

Das Sinakten-Depot (ACTH) wird um 8 Uhr morgens in einer Dosis von 250 mg intramuskulär injiziert, und nach 30 und 60 Minuten wird der Gehalt an Cortisol und 17-ACS im Blut bestimmt. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit (und normal) nimmt der Gehalt der ermittelten Parameter mindestens zweimal zu, beim Itsenko-Cushing-Syndrom nicht. In Zweifelsfällen führen Sie eine sogenannte. "Big Test": Sinakten-Depot wird um 8 Uhr morgens in einer Dosis von 1 mg in ein / m injiziert und der Gehalt an Cortisol und 17-ACS im Blut nach 1, 4, 6, 8, 24 Stunden bestimmt. Das Ergebnis wird wie in der vorherigen Probe ausgewertet.

Manchmal wird eine chirurgische Adrenalektomie mit histologischer Untersuchung des Materials durchgeführt.

Morbus Cushing und Syndrom

Differenzialdiagnose

Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 100 000 - 1: 1 Mio. Einwohnern pro Jahr auf, entwickelt sich meist im Alter zwischen 20 und 45 Jahren, manchmal sind Frauen in der Kindheit fünfmal häufiger krank als Männer.

Geschichte

Die Krankheit ist nach Wissenschaftlern benannt, die sie unabhängig voneinander in verschiedenen Jahren beschrieben haben:

  • Der sowjetische Neurologe Nikolai Michailowitsch Itsenko berichtete 1924 über zwei Patienten mit einer Läsion im Bereich der interstitiellen Hypophyse.
  • Der amerikanische Chirurg Harvey Cushing beschrieb 1932 das klinische Syndrom, das er "Hypophysenbasophilismus" nannte.

Definition

Der Ausdruck "Itsenko-Cushing-Krankheit" bezeichnet die Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems, dh eine neuroendokrine Krankheit. Von Itsenko sollte die Cushing-Krankheit unterschieden werden Hypercortisol-Syndrom (Cushing-Syndrom) bezeichnet einen gutartigen oder bösartigen Tumor der Nebenniere oder einen ektopischen Tumor verschiedener Organe (Bronchien, Thymus, Bauchspeicheldrüse, Leber), der Glukokortikoide ausscheidet.

Ätiologie

Die Ätiologie der Krankheit Itsenko - Cushing ist nicht installiert. In der Anamnese von Patienten beiderlei Geschlechts treten Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen, traumatische Hirnverletzungen, Enzephalitis, Arachnoiditis und andere Läsionen des ZNS (Kortikotropinom) auf. Bei Frauen tritt die Itsenko-Cushing-Krankheit häufiger nach der Geburt auf.

Pathogenese

Die pathogenetische Grundlage der Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine Änderung des Mechanismus zur Kontrolle der ACTH-Sekretion. Infolge einer Abnahme der Dopaminaktivität, die für die hemmende Wirkung auf die Sekretion von Corticotropin-freisetzendem Hormon (CRH, Corticoliberin) und Adrenocorticotropin-Hormon (ACTH) verantwortlich ist, und einer Erhöhung des Tonus des Serotoninsystems ist der Mechanismus zur Regulierung der Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Nebedren-Nebedren-Systems. - Cortisol, der „Rückkopplungsmechanismus“, funktioniert nicht mehr, bei gleichzeitiger Erhöhung der ACTH-Konzentration und Überproduktion von Cortisol, Corticosteron, Aldosteron und Androgen durch den Cortex dochechnikov, verschwindet die Reaktion auf Stress - erhöhte Cortisolspiegel vor dem Hintergrund der Exposition gegenüber Insulin-Hypoglykämie. Chronische Langzeitkortisolämie führt zur Entwicklung eines Hyperkortikoidismus-Symptomkomplexes.

In den meisten Fällen wird ein Hypophysenadenom festgestellt. Makroadenome treten in 10% der Fälle auf, der Rest besteht aus Hypophysen-Mikroadenomen, die nur durch Computertomographie oder chirurgische diagnostische Adenomektomie sichtbar gemacht werden (bei einer kleinen Anzahl von Patienten wird der Tumor nicht erkannt - bei der histologischen Untersuchung wird nur eine Hyperplasie basophiler Hypophysenzellen festgestellt). Derzeit ist nicht endgültig belegt, ob Hypophysenadenome bei Morbus Itsenko-Cushing die primäre Läsion der Adenohypophyse sind oder ob ihre Entwicklung mit Störungen des oberen Teils des ZNS assoziiert ist.

Klinisches Bild

Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit:

  • Fettleibigkeit: Fett setzt sich auf Schultern, Bauch, Gesicht, Brüsten und Rücken ab. Trotz des fetten Körpers sind die Arme und Beine der Patienten dünn. Das Gesicht wird mondartig, rund, die Wangen rot.
  • Pink-lila oder lila Streifen (Striae) auf der Haut.
  • Übermäßiger Haarwuchs (Frauen haben einen Schnurrbart und einen Bart im Gesicht).
  • Bei Frauen, Menstruationsstörungen und Unfruchtbarkeit, bei Männern eine Abnahme des sexuellen Verlangens und der Potenz.
  • Muskelschwäche.
  • Zerbrechlichkeit der Knochen (Osteoporose entwickelt sich), bis hin zu pathologischen Frakturen der Wirbelsäule, Rippen.
  • Der Blutdruck steigt.
  • Beeinträchtigung der Insulinsensitivität und Entwicklung von Diabetes.
  • Mögliche Entwicklung von Urolithiasis.
  • Manchmal gibt es eine Schlafstörung, Euphorie, Depression.
  • Reduzierte Immunität. Manifestiert durch die Bildung von trophischen Geschwüren, pustulösen Hautläsionen, chronischer Pyelonephritis, Sepsis usw.

Differenzialdiagnose

Durchgeführt mit Hyperkortisolismus-Syndrom (Kortikosterom oder Kortikoblastom), Hypothalamus-Syndrom und jugendlichem Dispituitarismus (Hypothalamus-Syndrom der Jugendperiode), Hyperkortisolämie, exogener Adipositas, Adrenogenitalsyndrom:

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